Sabtu, 05 November 2011

KEGANASAN HEMATOLOGI

12:52:00 PM    No comments

KEGANASAN HEMATOLOGI

DEFINISI
Leukaemia adalah jenis penyakit keganasan hematologi yang ditandai dengan proliferasi ganas dari satu jenis sel atau lebih sel darah.

PENYEBAB

Penyebab lekemia kronik secara pasti belum dapat ditentukan dengan pasti.Tetapi dari data yang didapat dari berbagai penelitian disebutkan beberapa penyebab berhubungan dengan penyakit ini yaitu

  1. sinar radioaktif.
Merupakan factor eksternal yang paling jelas dapat menyebabkan CML,LMA dan LLA yaitu hasil penelitian pada penduduk Hirosima dan Nagasaki yang terekspose Bom Atom menunjukkan efek leukaemia ,sedang efek radio aktif  ini tidak jelas pada CLL
  1. obat
Obat yang termasuk Alkilating agent misalnya  cyklophosphamid,busulfan dan chlorambusil  dapat menyebabkan percepatan CML
Obat yang termasuk imuno supresan menjadi factor resiko CLL
  1. Kimia
Benzene dilaporkan menjadi factor resiko CML
Karbon disulfit dan karbon tetra klorid menjadi factor resiko CLL
  1. Genetik
Merupakan hal terberpenting pada penyebab CML dan CLL.

KLASIFIKASI

Berdasarkan morphologi dan tanda –tanda klinis maka leukemia  diklasifikasi menjadi
  1. leukaemia kronis dibagi menjadi
  1. Chronik mielositik leukaemia ( CML)
  2. chronik limphositik leukaemia (CLL)

  1. leukaemia akut
a.       leukaemia limphoblastik akut (LLA)
b.      leukaemia akut non limphoblastik (LANL) atau akut mieloblastik leukaemia (AML)

Leukaemia akut dengan cirri
a.       Perjalanan penyakit cepat
b.      Sel muda (blas) ditemukan di darah tepi dan sumsum tulang

Leukemia kronik dengan cirri
  1. Perjalanan penyakit lambat
  2. Proliferasi (pertambahan ) sel-sel paling muda sampai dengan sel yang tua

 




LEUKMIA MIELOSITIK CHRONIK


SEJARAH
Penyakit ini sudah tercatat sejak abad ke 19,setelah melalui observasi selama 100 tahun ,maka pada 1960 Nowel dan Hungerford  di kota Philadelphia mencatat adanya kelainan chromosom yang disebut chromosom Philadelphia.Dengan kemajuan ilmu genetika maka sejak 1990 CML dimungkinkan sebagai penyakit yang dapat disembuhkan.

INSIDEN
Insiden penyakit ini 1 per 1000.000 orang penduduk.Menyerang pada orang dewasa danmeningkat angka kesakitan pada umur hingga 53 tahun.Pria lebih banyak dari wanita dan penyakit ini jarang mengenai anak.

GEJALA DAN TANDA KLINIS
Onset penyakit ini berjalan kronis/lama ,perkembangan penyakit ini dibagi
  1. stadium proliferative ,mulai dari marker Philadelphia kromosom positif (+)
hingga peningkatan sel darah putih.Stadium ini berjalan 6,5 tahun.
  1. stadium preklinik,dari peningkatan seldarah putih hingga sedarah putih mencapai 100.000 sel /mmm3.Stadium ini berjalan  18 bulan
  2. Stadium lanjut berjalan 3,5 tahun,gejala dan tanda jelas manifes.

Gejala CML :
  1. lemah,lesu
  2. berat badan turun
  3. perut terasa penuh dan nafsumakan turun
  4. mudah berdarah dan bruising
  5. sakit perut
  6. padas naik turun

Tanda CML:
  1. pembesaran limpa (splenomegali)
pembesaran ini berhubungan dengan tingginya jumlah lekosit yang ditemukan di sirkulasi.
  1. sternal tenderness,
biasanya pada interkostal kelima
  1. limphonodi membesar,tidak nyeri tekan
  2. pembesaran hepar
  3. purpura
  4. perdarahan dalam bola mata

Pemeriksaan laboratorium

  1. temuan di darah tepi
-          Lekositosis 50.000 s/d 500.000 sel/mm3 ,rata-rata  200.000 sel/mm3 lebih
-          Lekositosis didominasi netrophil
-          Maturasi netrophil dari mieloblas sampai dengan segmen,tetapi gambaran darah tepi didominasi mielosit dan segmen
-          Mieloblas biasanya tidak lebih dari 3 %.
-          Penurunan lekosit alkali phosphatase (LAP).
-          Pelger-Huet netrophil (netrophil dengan hiposegmen)terlihat pada penderita yang sudah lama
-          Basophilia,merupakan tanda kritis dari penyakit
-          Eosinophilia ,peningkatan lekosit jenis ini tidak berhubungan dengan berat ringan penyakit.
-          Absolut monositosis dan relatif monositopeni
Rata –rata prosentase monosit adalah 2 % tetapi jumlah absolut monosi meningkat
-          Trombositosis terjadi pada 50 % kasus,dan bentuk trombosit juga bervariasi dari ukuran normal sampai dengan trombosit besar.
-          Megakariosit terdapat pada seperempat kasus CML
-          Anemia ringan sampai sedang dengan eritrosit normokrom normositik
  1. temuan di sumsum tulang
-          hiper selulair
-          system granulopoitik meningkat terutama  proliferasi netrophil
-          pematangan tiap-tiap stadium sel  adalah normal,tetapi predominan mielosit.mieloblas tidak lebih dari 5 %
-          Basophilia
-          Eosinophilia
-          System eritropoitik terdesak
-          System trombopoitik ,megakariositik meningkat
  1. temuan citogenetik
-          sekitar 90 % penderita CML ditemukan kelainan chromosom Philadelphia  (Ph +)
  1. penyakit ektra medulair.
-          Pembesaran limpa yang berlebihan menyebabkan infark limpa
-          Infitrasi sel leukemik ke sinusuid hepar(hati) menyebabkan gangguan fungsi hati.

DIAGNOSA
Mudah ditegakkan cukup dengan gejala klinik dan pemeriksaan apus darah tepi.
Pemeriksaan sumsum tulang tidak mutlak dilakukan ,karena gambarannya hampir menyerupai gambaran apus darh tepi tetapi disertai peningkatan megakariosit.


LEUKEMIA LIMPHOSITIK KRONIK

Kebanyakan menerang pederita usia pertengahan dan usia lanjut.
Pria lebih sering terkena dari pada wanita.

GEJALA KLINIS
-          Kadang asimtomatis (tanpa gejala)
-          Lemah,lesu,berat badan turun,nafsu makan turun
-          Sub febris
-          Keringat malam
-          Mudah terkena nfeksi
TANDA
-          Limphadenopati di seluruh tubuh perabaan tidak nyeri tekan
-          Pembesaran tonsil
-          Hepar membesar (hepato megali)
-          Limpa membesar (splenomegali)

Pemeriksaan hematologi
-          Anemia ringan sampai sedang
-          Kecuali ada  penyebab lain atau stadium terminal
-          Lekositosis tetapi tidak setinggi CML ,hanya berkisar 50.000 sel /mm3
-          Trombositopenia ringan

Gambaran sediaan apus darah tepi
-          Eritrosit normokrom normositer
-          Meningkat limphsit absolut (limphositosis absolut)  dalam bentui
o   Limphosit kecil normal
o   Limphosit besar atipik
o   Limphosit dengan inti cleaved
o   limphosit plasmoid
-          Sering ditemukan Smuge sel.
-          kadang limphoblas
-          selreider
-          trombosit menurun

Gambaran sediaan apus sumsum tulang
-          selularitas meningkat (hiperselulair)
-          system eritropoitik terdesak
-          system granulopoitik terdesak
-          system trombopoitik terdesak
-          infiltrasi massif dari limphosit

Temuan lain
-          terjadi penurunan kadar imunoglobulin (penurunan antibody),hal ini karena terdapat gangguan pematangan limphosit
-          mudah terjadi infeksi karena adanya grnulositopenia

DIAGNOSA
  1. hitung  limphosit absolut darah tepi lebih besar dari 10.000 sel/mm3,dengan sebagaian besar ( .> 55 % ) terdiri dari limphosit absolut
  2. Aspirasi sumsum tulang memperlihatkan gambaran lebih 30 % adalah limphosit
  3. limphosit di darah tepi di identifikasi sebagai limphosit B.

Diagnosa CLL ditegakkan apabila
-          poin 1 plus poin ke 2 atau
-          poin  1 plus poin 3 atau
-          apabila jumlah absolut limphosit kurang dari 10.000 sel/mm3 maka poin 1 plus poin 2 plus poin 3.
Pembagian stadium menurut Rai adalah
Stadium 0 :
-          resiko rendah
-          limphositosis

Stadium 1 :
-          resiko sedang
-          limphositosis
-          limadenopati
                 
Stadium 2  :
-          resiko sedang
-          limphositosis
-          limadenopati
-          splenomegali

Stadium 3  :
-          resiko tinggi
-          limphositosis
-          limadenopati
-          splenomegali
-          anemia

Stadium 4  :
-          resiko tinggi
-          limphositosis
-          limadenopati
-          splenomegali
-          anemia
-          tromsitopenia

contoh gambar CML....





0 komentar:

Posting Komentar